Множественная миелома — разновидность злокачественной опухоли, источником которой являются клетки гемопоэтического ряда, в частности, плазматических клеток, относящихся к лимфоцитарному ростку клеток крови. Известна под другими названиями: миеломная болезнь, плазмоцитома. Болеют преимущественно люди старшего возраста — после 60 лет, частота встречаемости составляет 2-4 случая на 100 тысяч человек.
Причины
Конкретная причина заболевания до сих пор не установлена. Предрасполагающие факторы:
- различные мутации;
- воздействие ионизирующего облучения;
- контакт с нефтепродуктами и другими физическими канцерогенами.
К группе риска относятся люди, занятые на вредных производствах: шахтеры, сотрудники нефтедобывающих и нефтеперерабатывающих производств.
Механизм развития болезни следующий: под действием интерлейкина-6 происходит активное размножение патологически измененного плазмоцита (предшественник В-лимфоцитов). Эти клетки имеют яркие признаки атипии: значительно больший размер, наличие нескольких ядер, склонность к бесконтрольному делению и неограниченная продолжительность существования.
Миеломная ткань разрастается в костном мозге, угнетая другие ростки кроветворения и замещая собой костную ткань, в результате чего развивается яркая клиническая картина.
Симптомы
На начальном этапе болезнь может никак себя не проявлять. По мере прогрессирования опухоли отмечаются следующие симптомы:
- боли в костях (ребрах, ключицах, грудине и других);
- патологические переломы позвонков, часто сопровождающиеся поражением функций тазовых органов (нарушение мочеиспускания и дефекации);
- сердечная недостаточность в виде одышки и тахикардии;
- почечная недостаточность вплоть до полного выключения функции почек (анурия);
- анемия;
- множественные точечные кровоизлияния и повышенная кровоточивость.
В зависимости от объема опухоли, выделяют несколько стадий миеломной болезни:
- I стадия — опухоль имеет очень маленькие размеры, симптомы поражения костной ткани отсутствуют;
- II стадия — опухоль среднего размера, появляются первые признаки поражения костей, общие симптомы;
- III стадия — опухоль гигантских размеров, выраженная клиническая картина в виде патологических переломов, постоянных болей в костях, поражения различных органов.
Симптомы поражения различных органов обусловлены синтезом большого количества патологических иммуноглобулинов (парапротеинов) опухолевыми клетками и осаждением их в тканях.
Диагностика
Для диагностики миеломной болезни пациент тщательно осматривается врачом. Для подтверждения диагноза проводятся следующие инструментальные методы исследования:
- Рентгенография грудной клетки и других костей скелета.
- Биопсия костного мозга или трепанобиопсия с миелограммой.
- Исследование уровня ИЛ-6, мочевины, электролитов, СРБ в крови.
- Цитогенетический анализ плазмоцитов и фенотипирование мононуклеаров.
Ключевым критерием постановки диагноза является выраженное преобладание плазмоцитов в красном костном мозге— свыше 10% от общего числа клеток.
Лечение
Терапевтические мероприятия начинаются сразу после верификации диагноза. Главный способ лечения множественной миеломы — длительная химиотерапия. Используются схемы с одним или несколькими препаратами, в дополнение назначают глюкокортикоиды.
После окончания курса химиотерапии проводится поддерживающая терапия альфа-интерфероном. Молодым пациентам с впервые выявленной миеломой после химиотерапии проводят трансплантацию костного мозга или лечение стволовыми клетками.
Прогноз
Исход болезни зависит от возраста, в котором она возникла, от стадии и степени поражения почек и костей, а также от срока начала целевого лечения. В целом прогноз множественной миеломы неблагоприятен, даже при I-II стадии средняя продолжительность жизни пациентов не превышает 5 лет, с III стадией пациенты редко живут более 20 месяцев. При устойчивости к химиотерапии все пациенты умирают в течение первого года с момента постановки диагноза.
Концовка очень обнадеживающая в статье… Т.е. если поставлен такой диагноз, можно сразу готовить белые тапки и не мучить ни себя, ни близких этим страшным лечением. Особенно зная, как у нас лечат онкологических больных.
Ну неправда. У меня есть несколько знакомых с непервой стадией рака, правда другого, но все же… Они постоянно лечатся, но не в больницах, а амбулаторно, но они же живут… У одной за это время внучка родилась, у другой сын в институт поступил… А так бы и не увидели.