Симптомы множественной миеломы и ее лечение

Множественная миелома — разновидность злокачественной опухоли, источником которой являются клетки гемопоэтического ряда, в частности, плазматических клеток, относящихся к лимфоцитарному ростку клеток крови. Известна под другими названиями: миеломная болезнь, плазмоцитома. Болеют преимущественно люди старшего возраста — после 60 лет, частота встречаемости составляет 2-4 случая на 100 тысяч человек.

Причины

Конкретная причина заболевания до сих пор не установлена. Предрасполагающие факторы:

• различные мутации;
• воздействие ионизирующего облучения;
• контакт с нефтепродуктами и другими физическими канцерогенами.

К группе риска относятся люди, занятые на вредных производствах: шахтеры, сотрудники нефтедобывающих и нефтеперерабатывающих производств.

Механизм развития болезни следующий: под действием интерлейкина-6 происходит активное размножение патологически измененного плазмоцита (предшественник В-лимфоцитов). Эти клетки имеют яркие признаки атипии: значительно больший размер, наличие нескольких ядер, склонность к бесконтрольному делению и неограниченная продолжительность существования.

Миеломная ткань разрастается в костном мозге, угнетая другие ростки кроветворения и замещая собой костную ткань, в результате чего развивается яркая клиническая картина.

Симптомы

На начальном этапе болезнь может никак себя не проявлять. По мере прогрессирования опухоли отмечаются следующие симптомы:

• боли в костях (ребрах, ключицах, грудине и других);
• патологические переломы позвонков, часто сопровождающиеся поражением функций тазовых органов (нарушение мочеиспускания и дефекации);
• сердечная недостаточность в виде одышки и тахикардии;
• почечная недостаточность вплоть до полного выключения функции почек (анурия);
• анемия;
• множественные точечные кровоизлияния и повышенная кровоточивость.

В зависимости от объема опухоли, выделяют несколько стадий миеломной болезни:

• I стадия — опухоль имеет очень маленькие размеры, симптомы поражения костной ткани отсутствуют;
• II стадия — опухоль среднего размера, появляются первые признаки поражения костей, общие симптомы;
• III стадия — опухоль гигантских размеров, выраженная клиническая картина в виде патологических переломов, постоянных болей в костях, поражения различных органов.

Симптомы поражения различных органов обусловлены синтезом большого количества патологических иммуноглобулинов (парапротеинов) опухолевыми клетками и осаждением их в тканях.

Диагностика

Для диагностики миеломной болезни пациент тщательно осматривается врачом. Для подтверждения диагноза проводятся следующие инструментальные методы исследования:

• Рентгенография грудной клетки и других костей скелета.
• Биопсия костного мозга или трепанобиопсия с миелограммой.
• Исследование уровня ИЛ-6, мочевины, электролитов, СРБ в крови.
• Цитогенетический анализ плазмоцитов и фенотипирование мононуклеаров.

Ключевым критерием постановки диагноза является выраженное преобладание плазмоцитов в красном костном мозге— свыше 10% от общего числа клеток.

Лечение

Терапевтические мероприятия начинаются сразу после верификации диагноза. Главный способ лечения множественной миеломы — длительная химиотерапия. Используются схемы с одним или несколькими препаратами, в дополнение назначают глюкокортикоиды.

После окончания курса химиотерапии проводится поддерживающая терапия альфа-интерфероном. Молодым пациентам с впервые выявленной миеломой после химиотерапии проводят трансплантацию костного мозга или лечение стволовыми клетками.

Прогноз

Исход болезни зависит от возраста, в котором она возникла, от стадии и степени поражения почек и костей, а также от срока начала целевого лечения. В целом прогноз множественной миеломы неблагоприятен, даже при I-II стадии средняя продолжительность жизни пациентов не превышает 5 лет, с III стадией пациенты редко живут более 20 месяцев. При устойчивости к химиотерапии все пациенты умирают в течение первого года с момента постановки диагноза.