Тетрада Фалло

Что такое тетрада Фалло и насколько заболевание опасно

Тетрада Фалло — разновидность врожденного порока сердца, характеризующийся сразу несколькими значимыми дефектами. Протекает с развернутой клинической картиной, включающей ранний цианоз (посинение кожных покровов), обмороки и задержку развития ребенка. Без хирургического лечения пациенты с тетрадой Фалло живут в среднем 12 лет, при этом смертность у детей с тяжелой формой этой патологией составляет более 50% в первый год жизни.

Причины

Причиной множественных аномалий развития сердца становится воздействие негативных факторов в период кардиогенеза, то есть формирования сердца у эмбриона. Критическим сроком считается 2-8 недели внутриутробного развития. Причиной порока становятся:

  • инфекционные болезни матери (краснуха и корь);
  • употребление беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов (транквилизаторов, гормонов);
  • употребление наркотиков и алкоголя во время зачатия и беременности;
  • курение;
  • негативные производственные факторы (химические соединения, радиационное облучение) во время беременности.

Тетрада Фалло

Достаточно часто тетрада Фалло у детей возникает в комбинации с другими аномалиями развития. Описаны наследственные случаи формирования этого порока сердца.

Симптомы

Первые признаки этого порока могут проявиться через 2-3 месяца после рождения ребенка. Ведущим симптомом является цианоз — посинение кожных покровов.

У детей раннего возраста цианоз провоцируется плачем, натуживанием, активным сосанием груди.

В возрасте 2-4 лет к цианозу присоединяются одышка, нарастающая слабость, учащенное средцебиение, провоцируемые практически любой физической нагрузкой. Тяжелой формой проявления являются так называемые одышечно-цианотические эпизоды, во время которых у ребенка возможна потеря сознания и судороги. Дети с нелеченой тетрадой Фалло отстают в физическом развитии, склонны болеть более часто респираторными заболеваниями (бронхитом, пневмонией).

Большая часть клинических проявлений обусловлены определенными нарушениями гемодинамики — при тетраде Фалло происходит сброс крови из правого желудочка в аорту. При этом бедная кислородом кровь поступает обратно в большой круг кровообращения, что и придает «синюшность» кожным покровам.

Тетрада Фалло

Диагностика

Заподозрить патологию опытный врач может на основании осмотра ребенка и аускультации сердца. Внешний вид больного характеризуется синюшностью или бледностью (на ранней стадии) кожных покровов, в области сердца возможно формирование сердечного горба. При выслушивании тонов сердца стетоскопом определяется грубый систолический шум левее грудины.

Окончательный диагноз тетрада Фалло выставляется по результатам ультразвукового сканирования.

В ходе УЗИ сердца определяются следующие изменения строения сердца и магистральных сосудов:

  1. Стеноз (сужение) выходного отдела правого желудочка — вплоть до атрезии легочной артерии.
  2. Выраженный дефект межжелудочковой перегородки.
  3. Смещение аорты.
  4. Гипертрофия (избыточное разрастание) правого желудочка.

Из дополнительных методов исследования врачи назначают:

  • фонокардиографию;
  • вентрикулографию;
  • рентген грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • артериографию;
  • МСКТ сердца.

Данные исследования необходимы для выработки тактики оперативного вмешательства.

Лечение

Консервативные методы терапии неэффективны — лечение тетрады Фалло исключительно хирургическое. Объем вмешательства зависит от анатомического варианта порока, тяжести гемодинамических нарушений, возраста ребенка. При тяжелой форме патологии сначала проводятся паллиативные операции — накладывают анастомозы между крупной веной (подключичной) и легочной артерией.

Тетрада Фалло

Радикальное лечение тетрады Фалло подразумевает пластику ДМЖП, расширение устья легочной артерии. Проводятся такие операции в возрасте 0,5-3 лет. Вмешательство выполняется на открытом сердце с переводом пациента на искусственное кровообращение.

Прогноз

Без лечения дети с тетрадой Фалло рано или поздно погибают от тромбоза сосудов головного мозга или гипоксии. После оперативного лечения дети с корректированным пороком в развитии не отличаются от сверстников. Однако чем позже проведена операция, тем хуже ее отдаленный результат.

Рекомендуем почитать

3 комментария

  1. У знакомых родился ребенок с таким пороком — там весь роддом на ушах стоял, сразу перевели в детский центр, где реанимация, там продержали что-то около пары месяцев и сделали операцию, но сказали, что за раз это не устраняется, еще одна или две нужны будут.

  2. Да, это очень сложный порок. я волонтером была в благотворительной организации — у нас был мальчик после операции и-за этой тетрады. не знаю почему, но он вообще в растение превратился — что-то с мозгом стало после наркоза. И сердце не совсем дооперировали, и состояние было никакое, вообще не сидел, не глотал — стояла гастростома, вегетативное состояние до 6 лет было, а операция была в год.

  3. У сестры у сына было — определили еще во время беременности на узи, что что-то не так с сердцем. Потом было много больниц, операцию они сделали в Израиле — уехали туда на пмж из-за этого, хоть и не собирались особо. На малыша больно симотреть было — носогубный треугольник синел даже от плача.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.