Ретинобластома

Что такое ретинобластома и насколько опасно заболевание

Ретинобластома — злокачественное новообразование, которое возникает из незрелых тканей сетчатки глаза, имеющих эмбриональное происхождение. Патология развивается у маленьких детей до 2-летнего возраста. Чаще всего опухоль бывает односторонней.

Почему возникает заболевание

В 60% случаев болезнь проявляется вследствие спонтанных мутаций в ретинобластах, и не связана с наследственными причинами. Клиницисты выделяют такие предрасполагающие факторы: возраст родителей более 40 лет, неблагоприятная экологическая обстановка, алиментарные канцерогены. Билатеральная ретинобластома является врожденным заболеванием, которое имеет аутосомный тип наследования с локализацией мутантных аллелей гена в 13 хромосоме. В таких ситуациях опухоль сетчатки сочетается с другими аномалиями развития (волчьей пастью, заячьей губой, микроцефалией).

По гистогенетической классификации новообразование принадлежит нейроэктодермальным опухолям. Злокачественное перерождение клеток может возникать в нейронах зернистых слоев сетчатки. Микроскопически в очаге поражения определяются некротические участки, отсутствие стромы, микрокальцинаты.

Ретинобластома

Клинические проявления и диагностика

Симптомы ретинобластомы зависят от стадии развития опухоли:

  • Начальная стадия. В этот период отмечается снижение центрального зрения, что может приводить к появлению у ребенка косоглазия. Характерным признаком является лейкокория — белое свечение зрачка, которое обусловлено просвечиванием новообразования.
  • Стадия повышенного внутриглазного давления. При прорастании ретинобластомы в трабекулярный аппарат глаза происходит его разрушение, сопровождающееся нарушением оттока ВГЖ. Такое состояние заканчивается развитием вторичной глаукомы. Также присоединяются воспалительные изменения — инъекция сосудов конъюнктивы, слезотечение, фотофобия, чувство инородного тела в глазу.
  • Стадия инвазии. Характеризуется экзофтальмом различной степени, возникающим вследствие прорастания опухоли в ткани орбиты, околоносовые синусы.
  • Стадия метастазирования. С током крови и лимфы злокачественные клетки разносятся по организму с формированием очагов во внутренних органах, вызывая полиорганную недостаточность.

Диагностика ретинобластомы глаза не вызывает затруднений при наличии типичной клинической картины. Обследование пациента включает в себя проведение непрямой офтальмоскопии, оценку остроты зрения, экзофтальмометрию. Среди инструментальных методов применяют УЗИ глаза, КТ или МРТ. Для верификации диагноза может выполнятся интраокулярная биопсия новообразования.

Ретинобластома

Подходы к терапии

В лечении ретинобластомы используется комплексный подход с одновременным применением нескольких методов: хирургического удаления опухоли, лучевой или химиотерапии. При размерах опухоли до 7 мм рекомендовано выполнять криодеструкцию с последующим облучением.

В запущенных случаях выполняют одномоментное удаление глазного яблока (энуклеацию) с дальнейшим протезированием. Применение цитостатиков (препараты платины, метотрексат, винкристин) эффективно при наличии отдаленных метастазов.

Ретинобластома

Если ретинобластома диагностирована на 1-2 стадиях, полного выздоровления удается добиться у 90% пациентов. При наследственном характере заболевания есть риск повторного развития опухоли на другом участке сетчатки.

Рекомендуем почитать

2 комментария

  1. Малышей все фоткают, надо всегда внимательно смотреть на зрачки, я читала, что очень многие случаи ретинобластомы так и были обнаружены — по отсвечиванию в зрачке

  2. Все случаи, про которые я читала — сразу удаляли глаз, ни разу не удалось его сохранить. И даже при этом не всегда благополучный исход получался.. Это ж голова..

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.